静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期,较毛细血管瘤发病晚,而较海绵状血管瘤早。眼部表现多为眼球突出,呈慢性进展性。因病变多位于眶内上象限,眼球突出并向外下方移位(图1)。眼球突出有一定的体位性,低头或压迫颈内静脉时,眼球突出加重,站立时眼球突出度虽减轻,但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似,而不同于海绵状血管瘤,后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张,静脉曲张患者端坐时眼球内陷,低头时眼球方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加,甚至眼球脱出睑裂外,伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血,或血栓形成的活塞作用,在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻,且伴有皮下或结膜下淤血。静脉性血管瘤常反复出血,这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生,X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期,也可呈现间歇性眼球突出,即球后出血时,眼球前隆,血液弥散吸收后眼球复位,以后逐渐发展为一侧性眼球突出。
眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象,多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性,无压痛,可压入眶内,低头时肿物增大,表面可呈现紫蓝色,压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及,但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物,以拇指向眶内压迫眼球,球后有阻力,但较海绵状血管瘤阻力小,且缺乏弹性。
幼儿时期患者视力常不能表达,一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球,又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高,视力减退,眶尖部形成血肿,也可引起视力减退,如积血较多或形成血块,压迫视神经,视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理,否则将永久失明。应在超声引导下,穿刺抽吸,将血液吸出,减少眶尖部压力。如抽吸不充分,继续出血,或已凝成血块,视力未恢复,应急症手术,清除血块,止血,放置引流条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇,超声发现眶尖部血肿形成,穿刺虽抽吸出血达3ml,视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经数个小时,在超声引导穿刺未抽出血液,即行外侧开眶,于眶尖部视神经外侧发现紫色血块,以刮匙清除,压迫止血,次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血,虽可引起暂时视力减退,少有黑矇,而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。
眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部,或蔓延至前部,眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下,翻转眼睑,可见青紫色隆起物,压迫缩小。压迫同侧颈内静脉,巩膜表面的异常血管迅速扩大,形成片状或囊状。压迫解除后血管退缩。眼眶周围也常发现异常血管,如额部、颞部皮下,也可侵犯额骨,发生骨内血管瘤,其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜,病理组织学上与眶内者不同,血管间少有纤维组织,异常血管浸润发展,可侵犯眼睑全层,但不引起眼球突出和眼球移位。
因静脉性血管瘤多位于眶中前段,除非直接侵犯眼外肌,一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大,眼球向病变方向转动不足。血管瘤早期侵犯眼外肌,使之纤维变性,引起斜视和不同程度的眼球运动障碍,内直肌和上直肌被侵犯较多见。
静脉性血管瘤质地较软,虽接触眼球或视神经,很少引起眼底改变。如有出血,压迫前部视神经可发生视盘水肿,压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩。高度眼球突出也常见视神经萎缩,并伴有视力减退。