NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%，CNS各部位均可受累，且白质受累多于灰质，NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，目前，根据其受累的部位分为以下几型：
1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛，发热，颈项强直，恶心，呕吐，复视，意识障碍，人格改变，记忆力减退等，数天后可出现偏瘫，失语，构音和吞咽困难。
2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性共济失调症状等。
3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍等脊髓损害的表现。
4.周围神经型 此型较少见，可有单神经病和神经根损害。
5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。
6.脑神经瘫痪型 以展神经，面神经受累为多见。
此外，还可表现为良性颅内高压型，近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。 本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。 根据患者有脑膜炎和(或)脑炎，脑干损害等神经症状，并伴有口腔，生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难，因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查，脑MRI，腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
