心脏横纹肌瘤患者的临床表现，取决于肿瘤大小，数目及部位，最初的常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和心律失常，小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害，三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。
具体表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大，瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄，二尖瓣闭锁)，主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄，心包积液，甚至猝死，非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，S3和S4奔马律，收缩期或舒张期杂音，有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。
