本征出生时体重尚正常，以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。
1、出生后短期内出现小肠扩张，蠕动减弱。
2、结肠细小，蠕动不良，移位或旋转不良。
3、腹部触及巨大膀胱。
4、泌尿道，胃肠道均无机械性梗阻证据。
患者多是急性发病，开始表现为突发腹痛，继而腹胀、恶心、呕吐和肛门无排气排便;扭转的肠襻使腹部呈不对称表现，有时可见肠形或蠕动波，腹部压痛，不同结肠段扭转部位不同，其压痛程度也不相同，盲肠扭转与小肠梗阻相类似，发病急，以中腹或右下腹痛为主，有时可扪及右下腹扩张盲肠的胀气包块，能闻及高调肠鸣和气过水音，出现腹膜炎时有腹肌紧张和反跳痛，肠鸣音消失;当脉搏加快，体温升高，有腹膜炎体征，甚至血性腹水时，是肠缺血坏死的常见表现，可很快发生休克，死亡的几率会大大增加。横结肠扭转则表现为中上腹痛，腹胀，有的与胃扩张相类似。乙状结肠扭转发病呈多样化，可急性发作，也有的患者呈亚急性或慢性起病，多有便秘病史，或反复的肠扭转梗阻病史，有的能自行缓解。
