在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛，腹部不适，腹泻，大便带血，便血，消瘦，营养不良，贫血，可因增生而发生肠梗阻，伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛，头晕，恶心呕吐，视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。
