发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当，一般病史较短，临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。
早期患者均常出现发热，厌食，全身不适，体重减轻等恶性病症的症状，当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音，胸痛，胸腔积液，呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。
当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短，胸痛，充血性心力衰竭，典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰，心包积液，晕厥，心律失常，腔静脉阻塞症和猝死等，常伴有心包积液和胸腔积液，由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见，其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆，主要临床表现为右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔静脉受压，阻塞，可出现上，下肢水肿及肝脾肿大，由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡，从出现症状到死亡为数周至2年，据文献报道，大约有75%的心脏肉瘤有远处转移，常见转移的部位为肺，胸部淋巴结，纵隔和直肠，其次是肝脏，肾，肾上腺，骨骼等。
