由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。
1、由肥大细胞浸润所致：如肝，脾，淋巴结肿大，或引起骨损害，骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒，发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。
2、肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素，透明质酸，并能产生组胺，多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)，激肽，前列腺素等：释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛，呕血，黑便，以及头痛；面部，四肢水肿，大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红，支气管痉挛，心悸，荨麻疹，甚至休克，肝素释放过多可引起出血倾向，此外，可有乏力，发热，体重下降，厌食。
