1、症状：
包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：
（1）劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
（2）乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。
（3）晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
（4）心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足，胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
（5）咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
（6）声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
2、体征：
当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。
肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊，为及早获得诊断必须密切结合临床表现，体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。
1、警惕早期自觉症状
疲乏，劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现，它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。
2、特殊体征可提示病因
如端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，肺底湿啰音及胸腔积液，提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致，心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起;体动脉血管杂音可能是大动脉炎，肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。
3、充分选用非创伤性检查
心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的，X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerley’s B线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病;超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压，肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病，血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压，放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。
4、右心导管检查是最可靠的检查手段，可明确肺动脉高压的严重性，有无可逆性，有助于病因诊断，如肺毛细血管楔压升高，表示毛细血管后肺动脉高压，测定不同部位血氧含量可发现左向右分流，也可通过选择性肺动脉造影，发现血栓，血管畸形，发育不全或狭窄。
5、肺组织活检
用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压，可能为慢性反复性肺血栓栓塞，肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压，肺活组织检查可资鉴别。
