常呈单发性缓慢生长的肿块，直径可达5cm，患者就诊前，肿块已出现数月甚至数年，因本病组织病理学，超微结构和免疫组化特点，甚至雌激素和黄体酮受体与导管乳腺癌相似，因此病史在二者鉴别上更重要，本病与转移性乳腺癌不同之处为后者损害多发，成群发生，临床进展快，50%的管状小汗腺癌发生转移。
