1.典型表现
急性期主要症状有喘息(96%),咯血(85%),黏脓痰(80%),发热(68%),胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%),其中咯血绝大多数为痰血,但有4%患者咯血量偏大,急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖性哮喘期,由于对急性发作期界定不一,其发生频率报道不一,一组50例ABPA经5年随访发现有29%的患者由于呼吸道症状误工10天以上;250例1年的观察有17例出现X线上的急性浸润,66%患者出现慢性气急,在ABPA虽然哮喘症状较轻,但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。
影像学改变大多出现于病程的某一阶段,一过性X线改变平均每两年出现1次,并不总是与急性症状相关联,肺上叶改变更常见,为下叶的2~3倍,病变性质包括肺实变,肺不张,条状阴影(气道壁增厚),分叉或直线状条带影(黏液嵌塞)以及囊状圆形阴影(支气管囊状扩张),80%~90%患者出现不同程度的肺浸润,从小片状至大片状的整叶实变,其中黏液嵌塞是ABPA常见,并有一定特征性的X线征象,有37%~65%患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X线证据,占全部一过性病变的近1/3,典型表现为2~3cm长,5~8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影,据报道,急性浸润期后有半数患者呈现持续局限性改变;有80%患者在浸润消散后原先正常肺区内显示持续性的环状阴影;30%~40%患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。
ABPA患者的肺功能损害包括肺动力学和气体交换的异常,但变化不定,主要取决于疾病的活动程度,静止期ABPA多为阻塞性损害,而出现肺浸润的急性加重期则合并限制性损害,与哮喘类似程度的气道阻塞对β2-受体激动药的反应逊于哮喘,肺弥散量降低,表明气体交换障碍,有研究表明,ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行,随着病程进展,常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的肺纤维化,肺功能损害进一步加重。
2.不典型表现
偶见ABPA与曲霉球同时存在,ABPA在极少数也可以出现肺外播散,如出现脑侵犯,脑脊液淋巴增多,胸腔渗液等。
ABPA诊断不易,其诊断标准的单项条款不具特异性,54%哮喘患者胸片上可见条带状阴影,20%~28%患者可以有阳性烟曲霉即刻皮肤反应,22%患者对8种曲霉抗原至少有1种出现血清沉淀素阳性,ABPA的必备诊断标准包括:
①哮喘(轻重不一);
②肺浸润;
③曲霉抗原即刻皮肤反应阳性;
④血清总IgE升高(>1000ng/m1);
⑤曲霉沉淀素抗体阳性;
⑥血清特异性:IgE和IgG抗体升高;
⑦周围血嗜酸性粒细胞增加,上述标准对急性加重期患者诊断准确性较高。