本病通常在30～50岁之间发病，平均为40岁，很少在儿童时期发病，但变异大，可小至童年，大至古稀之年，青年发病者症状往往较重，临床表现为运动障碍和明显而多样的精神改变。
1、神经病学症状：舞蹈样症状一般出现在智能障碍前，早期常为不规则的肌肉抽动，表现手指屈伸运动，点头，面肌抽动呈怪相，进一步发展为面，颈，肢体和躯干出现突然，无目的，强烈的不自主舞蹈样动作，其特点是快速无规律，突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动，伴有发音不清与步态改变，也可以出现锥体外系症状，患者常用同方向的随意运动来伪饰，它属于一种肌张力减弱，运动功能增强的锥体外系综合征，异常运动日益增剧导致明显的扭转样动作与共济失调，舞蹈症状出现后智能障碍往往加重。
2、精神症状：以情绪障碍为突出表现，尤以抑郁常见，情感淡漠，迟钝，抑郁，常有自杀行为或人格改变，脾气坏，喜欢争吵，注意力涣散等，部分患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状，被害妄想，常有夸大和宗教色彩和人格改变，如易激惹，冲动，狂怒，行为怪癖等，亨廷顿病性痴呆常有抑郁症状，并有明显自杀倾向。
智力障碍有时可作为首发症状，早期患者注意力分散颇突出，可表现迟钝，被动，淡漠，懒散，理解力差，工作效率下降或不能胜任工作等，以后出现痴呆症状，发展缓慢，早期生活能力下降，有一定自知力，自述思考迟缓，健忘，记忆障碍较AD轻，判断力往往受损，定向力相对保持，言语困难，失用，失认少见，晚期出现运动不能性缄默和呆傻，常缓慢进展，患者的记忆比其他认知功能受到影响较少，自知力常保持完好，病人在一段时期内能够察觉自己智力的改变，主诉感到迟缓，健忘，脑子糊涂，被视为“皮质下痴呆”，晚期可出现明显运动不能性缄默症。
