病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上，肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。
首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍，上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部，上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部，腹股沟及下肢，胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟，臂部，大腿及小腿部，腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部，臀部，会阴部和下肢。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类，前者表现为蚁行感，发麻，发冷，酸胀感，灼热;后者大多为痛，温及触觉的联合减退。
运动障碍为首发症状者占第3位，因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。
脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛，感觉异常，运动障碍和括约肌功能紊乱，感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。
感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失，圆锥马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。
多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪，运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。
括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。
