本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或症状不典型，常因脾肿大而就诊，主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状，如乏力，体重下降，食欲减退，低热，出汗，骨痛以及左上腹不适等，少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者，脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛，1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。
