脑脊液循环梗阻时可出现头痛，呕吐，视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关，脑干受压症状出现早且重是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫，复视，吞咽反呛等)和肌力减弱，腱反射活跃等锥体束征，部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位，向后生长压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震，步态不稳，共济失调，肌张力降低等小脑损害征，部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。
病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象，随后出现小脑受损及颅高压病症时，应想到室管膜瘤的可能。
