最常见的症状是腹胀，腹痛，腹水和腹部包块，绝大多数患者(90%)有浆液性或血性腹水，增长迅速，尤其以弥漫型间皮瘤更为多见，腹痛多样，可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适，亦可呈剧烈痉挛性腹痛，排尿，排便时加重，常伴有乏力，消瘦，食欲减退等全身症状，Karakousis曾分析24例恶性间皮瘤病人，腹胀，腹痛，腹块，消瘦的发生率分别是79%，29%，33%，27.3%，少数病人最初表现为慢性小肠梗阻，个别肿瘤可能产生抗利尿激素，生长激素，促肾上腺激素或胰岛素样物质，可发生低血糖症状等，血小板增多症及血栓栓塞也比较常见。
