神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经，骨或胸壁受压或被浸润，咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。
有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状，下肢麻木，活动障碍，虽然患哑铃状肿瘤病人中，60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状，当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷，气短，活动后症状加剧，并可导致喘鸣，肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽，多痰，发热，有些可出现急性呼吸困难，并且可使气管移位，患侧呼吸音消失。
血气分析提示低氧血症，由于心脏的移位，肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征，压迫食管可出现吞咽困难，一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年之久，纵隔神经纤维瘤恶变者很少见，恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。
