男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状，以尿路感染为主，也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎，女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹，糜烂，仔细检查可在女性的前庭，阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。
