本病约75%患者为男性，多数在20～40岁发病，通常双眼同时受累，但病情进展和轻重常不一致，病程较长而进展缓慢，有时可达20年或更久，年长病例其角膜变薄的进展速度更慢，病变多开始于角膜上方，早期形似老年环，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区，在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着，病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病变可向中央及两侧扩展，沟的靠角膜中央侧边缘陡峭，靠周边侧呈斜坡状，沟的底部角膜甚薄，在眼压作用下向前膨隆，角膜上皮通常保持完整，早期因缺少自觉症状，常被忽略，随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如畏光，流泪及异物感等，晚期由于角膜病变区向前膨隆，产生明显的角膜散光而有不同程度的视力下降，偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔。
随着病情发展，Francois将其分为4期：
1.浸润期：上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入，周围的球结膜轻度充血扩张。
2.变性期：病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带，浅层组织渐被融解吸收，沟槽内有脂质沉着。
3.膨隆期：病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观，此时可有显著的逆规性散光。
4.圆锥角膜期：在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观，此时当咳嗽或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致房水外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑，严重者有报告角膜破裂后发生虹膜，晶状体及玻璃体脱出，若不及时处理可毁坏眼球。
