早期无特异性临床表现，有时出现腹痛，多能自行缓解，易误诊为胃肠其他疾病，主要临床表现为消化道出血(50%)，慢性小肠梗阻(30%)，腹部肿块(25%)，肠套叠(15%)等。
1.消化道出血
较常见，约一半左右的病人有消化道出血症状，常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡，或肿瘤中心因血循环障碍，缺血，坏死囊性变与肠腔相通所致，可有两种不同的表现，一部分病人常为原因不明的贫血;另一部分病人可表现为急性消化道出血，有时也可反复发作，甚至因出血严重出现失血性休克而需急症手术，以前者多见，可有大便潜血持续阳性，黑便或柏油样便，除位于近端空肠的平滑肌瘤外，一般无呕血表现;病灶黏膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如此反复发作，个别病人肿瘤向腹腔破溃，引起腹腔积血。
2.腹痛
较常见，可呈现间歇性隐痛或钝痛，逐渐加重变为刺痛或绞痛;疼痛部位多位于中腹部或脐周，有时亦可出现于左上腹及左下腹，常伴有纳差，乏力，腹泻，当肿块生长到较大体积时，可引起肠梗阻，肠套叠，肠扭转或肠穿孔而出现急腹症，有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解，常易被误诊为肠炎，肠功能紊乱等非肿瘤性疾病，造成诊断上的延误。
3.腹块
临床上约1/4的病人可触及腹部包块，由于小肠本身的解剖特点，腹块早期不易觉察，只有当肿块生长到较大时才易触及，往往活动度大，可随肠系膜根部垂直的方向推动，有的甚至 可向全腹腔移行，质地较硬，伴轻度压痛，另一种常为套叠的肠段，而非肿瘤本身，此类肿块常为椭圆形，而且常随腹痛发作而趋明显，随着套入的多少，肿块可变形，时大时小，有时甚至消失，常为腔内型肿瘤所致。
4.肠梗阻
是腔内型肿瘤的主要表现，症状出现一般较早，一般为慢性不完全性肠梗阻，多表现为持续性腹部隐痛不适，阵发性加重，呕吐及腹胀不十分显著，腔内型肿瘤发生梗阻形式常为肠套叠，肿瘤本身作为套入肠管的头部，腔外型者较少发生肠梗阻;壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。
5.并发内瘘
平滑肌瘤中心缺血，坏死，感染或囊性变，往往可穿破肠腔形成内瘘，以腔外型多见，病人可出现腹痛，发热，经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失，而后再长大。
此外，肿瘤亦可穿破入腹腔，导致腹膜炎，但这种情况少见。
