各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病，较大儿童表现为乏力，纳差，不爱活动，腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少，水肿，婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗，烦躁不安，食量减少，约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆，患者面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低，心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律，由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音，左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音，肝大有压痛，下肢水肿，较大儿童可见颈静脉怒张，此外，还可有脑栓塞现象。
