UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐，在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现，在未有超声的年代，50%左右的病例是如此发现的，随着孕期超声的常规使用，近年来许多UPJO导致肾积水的病例，在胎儿期就可诊断出来，其他的表现尚包括生长发育迟缓，喂养困难，反复尿路感染和血尿等，有报道过了新生儿期后，尿路感染的发生率可达30%，多年来304例UPJO致肾积水，以尿路感染为首发症状的仅6例，在迷走血管导致的UPJO中。
由于间隙性的梗阻，患儿有阵发性腹痛，有时可伴呕吐，血尿常由积水的肾盂黏膜血管破裂引起，如青春期的年长患儿，常在大量饮水后出现腹痛，大龄患者可出现高血压，原因是由于集合系统扩张，肾血流下降，肾脏功能性缺血，由肾素，血管紧张素介导产生， 对胎儿期诊断有肾积水的患儿，出生后必须进行复查，时间最好是出生后和出生数周后(一般为4周)，在生后大约3个月以内，肾脏尚在发育中，肾锥体和髓质都是透声的，可以产生肾积水的假象，故出生后B超的定期检查非常必要，目前在胎儿及新生儿的肾积水的程度估计上仍有困难，从已有报告来看，轻中度的肾积水(肾盂扩张2cm的大部分患儿)，在2年内可以自行缓解，这部分病儿的同位素肾图曲线上表现为对放射性核素的摄取正常，但排泄明显推迟，UPJO导致肾积水的实验室检查无特征性的改变。
