临床多分为3种类型，即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型，以额骨多见。
本病为先天性骨病变，但幼年时因无症状，待病变增长到一定程度，出现眼球突出，面部畸形或视力下降时才就诊，主要发生于30岁以下年轻人，尤其是女性。症状和体征可因累及的部位不同而各异，额骨受累时额部畸形隆起，眼球突出，向下移位;累及筛窦者眼球向外移位;上颌骨肿瘤则向上移位。肿瘤位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降、视野缺损，严重时视力丧失，同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状。
