局限型者多发生于青年和中年人，男女患病率无区别，多发生于一侧眼眶，症状和体征类同于神经鞘瘤，发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降，眼球突出和复视，由感觉神经发生的肿瘤，患者可感觉异常，迟钝或丧失，来源于运动神经，早期出现眼球运动障碍，眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般良性肿瘤为硬，Krohel等报告局限神经纤维瘤中有12%伴有神经纤维瘤病。
眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现，只有少数病例缺乏其他部位病变，此类型发病年龄与局限者不同，在出生后或幼年时期即出现症状和体征，侵犯范围广泛，包括眼睑，眶内软组织，眶骨和邻近的脑，颞部等，眼部最早和最多见为上，下睑软性肥厚，皮下瘤组织增生，使上，下睑隆起，眼睑皮肤常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位，眼球突出虽然很显著，但向眶内纳入并不困难，肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构，上睑提肌首先被波及，引起上睑下垂，上举不足或不能，有的病例仅保留上睑提肌内侧部分功能，眼外肌侵犯引起眼球运动障碍，早期发生上转不足，视神经被侵犯引起视力减退，眼睑病变常累及上睑板，开始于外侧，结节状肿大，引起上睑外翻，结膜充血，肥厚，皮下肿瘤增长，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓马面样神经纤维瘤，眼部扪诊，皮下可触及索条状，结节状或弥漫的软性肿物，缺乏边界，眶骨骨骼缺失，发生在前部，眶缘不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出，可引起搏动性眼球突出，眶深部并可扪及搏动性肿物，为膨出眶内脑膜脑组织，眼眶，眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延，显示颞部肿胀，皮下软性肿物及骨缺失，颜面部肿大下垂，同侧鼻翼下垂，搏动性眼球突出，躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。
弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤，发生于眶内者比较罕见，如肿瘤侵犯 皮下组织，眶内脂肪，眼外肌和其他软组织，发生眼睑厚，眼球突出和眼球运动受限，临床表现与丛状神经纤维瘤类同。
