得了胰腺囊性纤维性变有什么症状,应该怎么治疗和护理

胰腺囊性纤维性变
疾病常识
诊断方法
治疗方案
胰腺囊性纤维性变治疗
治疗概述

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)


胰腺囊性纤维性变西医治疗

胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外,只能通过以对症处理为主的内科治疗。

1.内科处理

(1)改善胰腺功能:适当服用胰酶有助于食物吸收,胰酶制剂(胰酶或多服用方便,每次进餐前口服600~800mg,症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量3~4倍。注意调整婴幼儿饮食,给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食。如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素(脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量)、微量元素制剂、盐类。每天约需热量婴儿836J(210 cal)/kg,儿童627J(150 cal)/kg。病情严重者可给要素饮食或肠道外营养。

(2)防治肺部感染:黏液堵塞支气管是呼吸系统的基本病变。鼓励咳痰、体位引流,蒸气吸入和超声雾化(加适量胰蛋白酶)吸入有助于黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支气管,需行气管吸痰或支气管镜灌洗。预防性应用抗生素的意义不大,现已很少采用。一旦出现咳嗽、气促、体温上升,显示呼吸道感染,可根据口腔拭子和痰培养及其药敏试验选择用药,一般需连续给药10天左右。铜绿假单胞菌感染常是其致死性原因,应及时采用环丙沙星、羧苄西林、头孢哌酮等较广谱抗生素。因肺大疱破裂引起气胸者,应做胸腔闭式引流。

(3)不完全性胎粪性肠梗阻:可采用加有胰酶的等渗盐水、平衡液灌肠,口服山梨醇、甘露醇等轻泻剂。有报道应用经稀释的泛影葡胺灌肠,认为既可做肠道X线显影有利诊断,又能稀释黏稠的胎粪,刺激肠蠕动促进排便。少年病人可应用10% N-乙酰半胱氨酸(痰易净)口服;或10% N-乙酰半胱氨酸加胰酶制剂灌肠。大多数病人通过灌肠可以解除胎粪性肠梗阻。

(4)其他:1%~2%儿童病人合并糖尿病,成年人可上升至13%,需用胰岛素治疗。有胆汁性肝硬化病人,应保肝利胆。

2.外科手术

(1)肠梗阻:完全性胎粪性肠梗阻,合并肠扭转、肠坏死、肠穿孔者均需要手术治疗。针对胎粪性肠梗阻,可采取切开取粪块、肠造口、肠切除方法解除梗阻。

①取粪块:在坚硬胎粪块处切开肠壁,取出粪块,然后用等渗液冲洗,尽量清除胎粪,缝合肠壁。

②肠造口:病情危重不适宜稍长时间的操作者,可先在梗阻近端置较粗橡胶管造瘘、减压,术后并经此管灌洗黏稠的胎粪。如果病情许可时,先在梗阻的肠襻进行切开取除粪块,然后将其提出作双筒式肠造口或Mikulicz回肠造口。

③肠切除:有时胎粪极度黏稠,难以取出,可将贮有大量胎粪的梗阻肠曲切除后吻合(Bishop-Koop回肠-回肠端侧吻合术)。但需注意胎粪性肠梗阻的肠壁甚薄,肠吻合非常困难,宜慎行之。

(2)门静脉高压症:发生食管胃底静脉曲张出血的儿童,应及时施行门-体静脉分流术。脾大、脾功能亢进病人有手术指征。

(二)预后

若听其自然,大都在婴儿时期死于肺炎或右心衰竭。如早期治疗预后较好。

胰腺囊性纤维性变中医治疗

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