得了遗传性铁粒幼细胞性贫血有什么症状,应该怎么治疗和护理

遗传性铁粒幼细胞性贫血
疾病常识
诊断方法
治疗方案
遗传性铁粒幼细胞性贫血治疗
治疗概述

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)


遗传性铁粒幼细胞性贫血西医治疗

(一)治疗   

1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100~200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。   

2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多,病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。   

3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的血小板增多导致栓塞外,还有其他致栓因素,控制血小板数和其他抗凝治疗常无效,因此不宜行脾切除术。   

(二)预后   

对吡哆醇治疗有效者能较好地生存许多年,而无效者常因骨髓衰竭,严重贫血,心律失常,肝功能衰竭或继发感染而死亡。

遗传性铁粒幼细胞性贫血中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

 

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