先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。 详情>
先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病,孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。 详情>
长年反复注射人血清免疫球蛋白,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热,皮疹,荨麻疹, 详情>
并发疾病: 荨麻疹 哮喘 休克
在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑... 详情>
常见症状: 细菌感染 扁桃体小或缺如 脑膜炎
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA,IgM,IgD和IgE均难以测到。2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。... 详情>
常见检查: 唾液分泌型免疫球蛋白 血清免疫蛋白电泳 浆细胞
婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常,②外周血中B细胞计数正常,③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞,④一般不超过18个月即可... 详情>
先天性全丙种球蛋白低下血症西医治疗一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清... 详情>
日常护理禁用麦食,多用各种维生素和蛋白质,少进脂肪和碳水化物,避免多渣食物,供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物,而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂... 详情>
禁用麦食,多用各种维生素和蛋白质,少进脂肪和碳水化物,避免多渣食物,供给充足水分。 详情>
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用... 详情>
易感人群:仅见于男性
患病比例:0.001%
传染方式:无传染性
常用检查: 唾液分泌型免疫球蛋白 更多>
症状表现: 细菌感染 扁桃体小或缺如 更多>
并发疾病: 荨麻疹 哮喘 更多>
就诊科室:内科 风湿免疫科
治疗方式: 药物治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期:1-3个月
治愈率:50%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000——30000元﹞
温馨提示:先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病,孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。