遗传因素（85%）本病呈常染色体显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15q15～q21.3，在人体很多组织如心内膜，心瓣膜，大血管，骨骼等处，均有硫酸... 详情>
预防马方综合征有以下四项措施：1.马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。3.限制大运... 详情>
1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张，主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位，高度近视，青光眼，视网膜剥离，虹膜炎等。3.神... 详情>
并发疾病： 主动脉瓣狭窄 胸主动脉夹层动脉瘤 晶体脱位 近视 青光眼 虹膜炎 蛛网膜下腔出血 癫痫 脊柱裂 脊髓空洞症
1.骨骼病变是主要的病变，而且是易提示诊断的表现，发生率80%～97.2%。(1)身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿：①身高多>180cm。②指距>身高(双手平伸，两中指距离... 详情>
常见症状： 拇指征 震颤 心律失常 心绞痛 晶状体脱位或半脱位
基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加，黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过多。关于24h尿羟脯酸的测定有些学者建议作为一项诊断指标，国... 详情>
常见检查： 裂隙灯 透明质酸
诊断1.本综合征的诊断依据为(1)特殊骨骼变化，即管状骨细长，尤以指，掌骨为著，骨皮质变薄，纤细，呈蜘蛛指样改变。(2)先天性心血管异常。(3)眼部症状。(4)家族史。以上临... 详情>
马方综合征西医治疗1、治疗原则防治心血管并发症，内科对症支持治疗，有条件时外科治疗。2、治疗措施目前尚无特殊治疗方法。(1)一般治疗：①避免剧烈运动。②防治感染。③补... 详情>
日常护理1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。2、生活节制注意休息、劳逸... 详情>
饮食保健1、饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。3、少食多餐，切... 详情>
本病属结缔组织为基本缺陷的常染色体显性遗传性疾病，累及骨、眼和心血管，智力发育不受影响。临床典型骨骼系统改变为身材高大而瘦 长，上半身较下半身短，四肢远端部分细长，形成蜘蛛足样指... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.004%-0.005%
传染方式：无传染性
常用检查： 裂隙灯 更多>
症状表现： 拇指征 震颤 更多>
并发疾病： 主动脉瓣狭窄 胸主动脉夹层动脉瘤 更多>
就诊科室：内科 心内科
治疗方式： 药物治疗 康复治疗 更多>
治疗周期：终身间歇性治疗
治愈率：25%-40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
