(一)发病原因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:1.理化因素在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素,血清,核酸,血浆球蛋白,甲... 详情>
本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病,二是做好遗传咨询工作。 详情>
1.合并肾性尿崩症,高血钾症,肾功能衰竭。2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性,顽固性发作,淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发... 详情>
并发疾病: 尿崩症 充血性心力衰竭 心律失常 肺不张 胸腔积液
1.继发性多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病,如慢性骨髓炎,支气管扩张症,亦可并发于结核病,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中,淀... 详情>
常见症状: 消瘦 眼肌麻痹 生长缓慢 胸痛 瞳孔变形
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。1.外周血:血红蛋白,白细胞计数及分类,血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白<100g/L,此与骨髓瘤者累及骨髓,肾功能不全或... 详情>
常见检查: 刚果红试验 浆细胞 血常规
诊断淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显,如临床出现原因不明的蛋白尿,末梢神经障碍,心功能不全,肝脾肿大及视力障碍等,同时有家族阳性病史时,应考虑有本病的可能性... 详情>
小儿淀粉样变性病西医治疗(一)治疗1.对症疗法:摄入低脂肪高蛋白饮食,可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时,可应用利尿剂;出现呼吸道症状时可吸氧等。2.控制感染:对继... 详情>
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。 详情>
1、钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,浮肿消退、血浆蛋白接近正常时,可恢复普通饮食。2、蛋白... 详情>
小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织,器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾,肾、心脏、肾上腺,胰脏、胃肠组织、... 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.005%
传染方式:无传染性
常用检查: 刚果红试验 更多>
症状表现: 消瘦 眼肌麻痹 更多>
并发疾病: 尿崩症 充血性心力衰竭 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 药物治疗 支持治疗 更多>
治疗周期:2-4月
治愈率:50%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示:淀粉样变性是进行性的,且几乎总是致死性的。平均生存期为1~4年。