(一)发病原因本病征属常染色体隐性遗传病。(二)发病机制主要是DNA修补缺陷，约1/4患者的淋巴细胞第14号染色体短臂上有断裂，14q12，目前尚不能解释病儿同时发生神经，血管和... 详情>
1、孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫... 详情>
不能行走，大多自幼患鼻窦炎，中耳炎或肺炎，有时伴慢性腹泻，可呈“侏儒”，皮肤恶性病变，反复呼吸道感染常为致死因素，有静脉窦-肺部感染，支气管扩张，第二性... 详情>
并发疾病： 恶性淋巴瘤 白血病
进行性小脑变性，眼球结膜和皮肤毛细血管扩张和感染倾向为本病征的三个主要症状，其始发的症状可表现各异。1.共济失调大多数病儿在开始走路时发生共济失调，有的则迟至4～6... 详情>
常见症状： 共济失调 免疫缺陷 肺部感染 反复感染 色素脱失
其体液性和细胞性两种免疫系统异常，免疫球蛋白减少，约70%患儿IgA，IgE减少或缺乏，小淋巴细胞减少，有时表现全部免疫球蛋白低下，结核菌素试验，二硝基氯苯(DNCB)斑试验，... 详情>
常见检查： 神经系统核医学检查 神经系统检查 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
诊断根据本病征的临床表现特点及实验室检查所见是体液和细胞免疫的异常，如IgM升高，IgG减低或各种Ig减低，外周血淋巴细胞计数减低，T淋巴细胞百分比正常或减低，末梢血淋巴... 详情>
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征西医治疗本病征呈缓慢进展性，通常10岁左右已不能行走，对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法。预防感染用丙种球蛋白，用抗生素治疗... 详情>
加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲結婚，进行婚前检查，生育咨询。 详情>
此病为基因遗传病，跟饮食无关，正常即可。 详情>
共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症，共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodef... 详情>
易感人群：儿童
患病比例：0.01%
传染方式：无传染性
常用检查： 神经系统核医学检查 更多>
症状表现： 共济失调 免疫缺陷 更多>
并发疾病： 恶性淋巴瘤 白血病 更多>
就诊科室：儿科 儿科综合
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：3个月
治愈率：40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约﹝10000--50000元﹞
温馨提示：本病征预后差，影响寿命，常死于10～30岁间，死因为肺炎或癌症。有人认为无慢性呼吸道感染或无恶性病变者，尚可不影响生存。
