(一)发病原因正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统,一般情况下,依赖氧杀菌系统更为重要,CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显著降低,甚至缺乏,NADP... 详情>
CGD为一类遗传性疾病,应采取遗传病防治措施,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙... 详情>
反复并发各种严重感染,如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘,常见于肝脏,脾脏,肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿,食管,小肠和输尿管可发生阻塞,常致身材... 详情>
并发疾病: 肺炎 脓胸 肺脓肿
1.感染通常在生后数月出现临床表现,大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染,确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊,最初是耳和鼻周围皮肤湿... 详情>
常见症状: 反复感染 肺部感染 肉芽肿 肝脾肿大 湿疹
白细胞数常增高,氧化酶异常和粒细胞功能异常,可用下列实验证实:1.中性粒细胞的杀菌缺陷白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验,正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10%,而患者... 详情>
常见检查: 硝基四唑氮蓝试验 白细胞数 血常规
根据临床表现及检查进行诊断。鉴别诊断1.G6-PD缺乏症:患者白细胞G6-PD活性也降低,一般为正常的80%左右,这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染,由于酶的缺乏,白细胞中测... 详情>
小儿慢性肉芽肿病西医治疗1、药物治疗:A、抗生素治疗:重点在预防和治疗感染。CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验。应立即用... 详情>
一般护理1、避免近亲结婚,有家族史的孕妇,可早期给予干预。建议做产前检查。2、加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。3、预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接... 详情>
没有什么需要太注意的,主要还是平时多吃一些有营养的食物。 详情>
小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主... 详情>
易感人群:儿童
患病比例:0.034%
传染方式:无传染性
常用检查: 硝基四唑氮蓝试验 更多>
症状表现: 反复感染 肺部感染 更多>
并发疾病: 肺炎 脓胸 更多>
就诊科室:儿科 儿科综合
治疗方式: 药物治疗 支持治疗 更多>
治疗周期:2-4周
治愈率:70%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
温馨提示:病程一般5~7年,女性预后好,近30年来,CGD患者的生活质量得到很大提高,但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD患者的主要问题。