本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素... 详情>
如果早期诊断，甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现，发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻，如并发冠心病，会早期死于心肌梗塞... 详情>
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫和阴... 详情>
并发疾病： 尿道下裂 隐睾
ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完... 详情>
常见症状： 青春期后无精液 睾丸增大和变硬 两性畸形 肾上腺皮质良性... 男性化
尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高（这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是雄激素的前体），血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，... 详情>
常见检查： 膀胱造影 肾功能检查
诊断根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：（1）严重的尿道下裂和隐睾。（2）非肾上... 详情>
双侧先天性肾上腺皮质增生西医治疗早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢... 详情>
1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，烟雾会给周围人群的健康带来危害，所以，应彻底杜绝烟草。2、忌寒凉食物：寒冷食物会刺激肠胃，所以为了更好的恢复，应少吃... 详情>
谷类食物很适合双侧先天性肾上腺皮质增生患者。 详情>
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫和阴道）将正常发育... 详情>
易感人群：无特殊人群
患病比例：0.05%
传染方式：无传染性
常用检查： 膀胱造影 更多>
症状表现： 青春期后无精液 睾丸增大和变硬 更多>
并发疾病： 尿道下裂 隐睾 更多>
就诊科室：内科 内分泌科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：2-4周
治愈率：80%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
温馨提示：饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。
