病因（40%）：是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存。 详情>
防止误吸为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳，禁止病人自行进食，给予留置胃管，进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后，方可停止鼻饲。拔出胃管前，须先向管内... 详情>
多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。 详情>
并发疾病： 营养不良 肺炎
①多在中年后发病，表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍，检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。②皮质延髓束受累出... 详情>
常见症状： 吞咽困难 咽反射 声音嘶哑 面肌无力 构音不清
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯... 详情>
常见检查： 肌电图 神经系统检查
根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注... 详情>
延髓进行性麻痹西医治疗目前，本病尚无有效的治疗方法。1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期... 详情>
特别需要注意的是，不能让他们着凉。 详情>
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。 详情>
进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感... 详情>
易感人群：多在中年后发病
患病比例：0.0002%
传染方式：无传染性
常用检查： 肌电图 更多>
症状表现： 吞咽困难 咽反射 更多>
并发疾病： 营养不良 肺炎 更多>
就诊科室：内科 神经内科
治疗方式： 药物治疗 对症治疗... 更多>
治疗周期：终身间歇性治疗
治愈率：15%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——80000元）
温馨提示：饮食应以流食为主。
