内分泌因素（75%）LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠... 详情>
暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。 详情>
本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。 详情>
并发疾病： 呼吸衰竭 乳糜胸
1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是LAM的主要症状。2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳... 详情>
常见症状： 胸痛 呼吸困难 乳糜胸 干咳 心包积液
CT两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间... 详情>
常见检查： 胸部CT检查 胸部平片 肺功能检查
诊断标准主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现淋巴... 详情>
淋巴管平滑肌瘤西医治疗(1)对症及支持治疗。(2)激素治疗。(3)肺移植。本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，... 详情>
日常护理1.尽量排除如剧烈咳嗽、大笑、打喷嚏、用力排便等诱发因素。避免咳嗽使气胸加重或延缓脏层胸膜伤口愈合，保持大便通畅，防止因排便过度用而尔加重气胸，便秘者可灌... 详情>
饮食保健1.多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物。2.应戒烟酒。 详情>
淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为... 详情>
易感人群：绝经期妇女
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
常用检查： 胸部CT检查 更多>
症状表现： 胸痛 呼吸困难 更多>
并发疾病： 呼吸衰竭 乳糜胸 更多>
就诊科室：肿瘤科 肿瘤内科
治疗方式： 药物治疗 支持性治疗 更多>
治疗周期：1-3个月
治愈率：20-40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）
温馨提示：多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物，戒烟酒。
