得了糖原贮积病Ⅱ型有什么症状,应该怎么治疗和护理

糖原贮积病Ⅱ型
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诊断方法
治疗方案
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病,本病属常染色体隐性遗传,也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型,糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积,溶酶体增生、破坏,甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏,糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍,以四肢肌无力、肌萎缩,假性肥大等肌病表现多见。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.0003%-0.004%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:多重肺部感染

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:8-12周

治愈率:无法根治,以对症治疗为主

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)

温馨提示

饮食保健饮食宜清淡,多食富于营养而易消化的流汁或半流汁。

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