得了先天性静脉畸形肢体肥大综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

先天性静脉畸形肢体肥大综合征
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先天性静脉畸形肢体肥大综合征的检查
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组织学检查可见皮下脂肪层中小静脉的数目和管径增大,皮下静脉管壁中的平滑肌广泛肥大,内膜增厚。

1.X线平片:X线摄片可见骨骼肥大,骨皮质增厚,密度增高,髓腔变小;少数有骨膜增生,骨干弯曲畸形,肢体软组织增厚,合并有海绵状血管瘤者可见阴影或有静脉结石。

2.动态静脉压测定: 踝上扎止血带,穿刺足背静脉测定静息直立位静脉压,通过肢体运动后静脉压下降的幅度(运动后静脉压),以及停止运动后静脉压恢复所需的时间,了解下肢静脉血液回流障碍的程度,正常静脉压下降幅度应>50%,静脉压恢复时间>20s。

3.静脉造影检查: 静脉造影检查包括:

①深静脉顺行造影:可见静脉走行异常,狭窄,闭塞,或主干静脉部分缺如;静脉瓣膜形态异常,功能不全,或瓣膜缺如;浅静脉迂曲,扩张,有瘤样变,深浅静脉交通支瓣膜功能不全,血液倒流;

②深静脉逆行造影:可了解深静脉因瓣膜功能不全所引起的血液倒流的程度;

③经皮腘静脉插管造影:凡顺行造影显示腘静脉通畅者,即可采用本检查方法,既可明确瓣膜功能不全所引起的血液倒流的范围和程度,又能对顺行造影时髂-股静脉段显影不清者,进一步判别有无病变存在或病变的情况;

④经曲张浅静脉造影:可明确外侧畸形静脉注入深静脉的途径和部位。

4.双功多普勒超声检查 根据上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科的临床经验,少数患者因主干静脉受压,在深静脉造影时发现深静脉显影不良时,超声检查常能发现或清晰显示病变的情况。

5.动脉造影或DSA检查 动脉造影或DSA检查主要了解有无动静脉瘘等病变,多数患者能发现动脉主干分支明显增多,或局部造影剂异常浓聚,但常无静脉提早显影,病变部位以腘静脉,髂内静脉和股深静脉最为多见。

6.淋巴造影或放射性核素淋巴扫描 淋巴造影或放射性核素淋巴扫描可发现患肢的淋巴系统病变。

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