得了先天性静脉畸形肢体肥大综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

先天性静脉畸形肢体肥大综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
先天性静脉畸形肢体肥大综合征症状 常见症状 三联征 静脉曲张 马蹄内翻足 静脉回流障碍 髋内翻 巨指(趾) 乳糜胸 脊柱裂

一般在出生时即有不同程度的肢体畸形,但较晚方出现明显的临床表现,75%的患者在10岁前出现症状,少数可延至中年或以后,患者除有典型的三联征外,常伴有多种其他的症状和畸形。

1.KTS三联征

(1)血管瘤或血管痣:这是最早出现的症状,在出生时至幼年期,可发生紫红或深紫红,扁平的点状或片状的皮内毛细血管痣,一些患者的血管痣可向深层发展,侵及皮下组织,肌肉,甚至进入胸腹腔内,血管痣的数目和范围不等,一般在患肢的一部分,也可遍及整个肢体,严重时满布于患侧肢体和躯干,甚至延及健侧肢体。

(2)组织增生:患肢的软组织和骨皮质均有增生,使患肢增粗,增长,患肢的足部尤为明显,一般情况下,患肢周长较对侧增加4~5cm,严重者可增加15cm以上,患肢长度较对侧增加3~5cm,严重时可增加12cm以上,并出现明显的骨盆倾斜,X线摄片见长骨的骨皮质增生,肢体肥大在出生时即可发现,在婴幼儿期末和青少年期最为明显,一般认为,肢体的增长是静脉回流受阻的结果,增粗可能与淋巴系统病变有关,近年来的研究发现,肢体的微动静脉瘘在肢体增粗,增长的病变过程中起重要作用。

(3)浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,其分布和外形没有一定的模式,为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的倒流性扩张,临床上以“外侧静脉畸形”最为常见,这是本征的特征性表现之一,即于患侧下肢的外侧面出现由足到腰部曲张的浅静脉,这是胎儿期的“背侧和坐骨静脉系统”,即腰-足静脉,正常时这支静脉在胎儿形成的第2个月即闭合,但在患儿这支静脉却保持开放,并终于在出生后形成一支明显的曲张静脉,浅静脉曲张可以特发存在,也可以是深静脉回流障碍后的代偿性通道,腘静脉病变者,膝关节周围可有侧支形成,在内侧大隐静脉曲张同时,外侧还可以有一些伸向关节表面的粗大浅静脉,当股浅静脉回流障碍时,除大隐静脉代偿性扩张外,还可能出现一支伴随坐骨神经行走的坐骨静脉,同时在内收肌的后方还有一支粗大的静脉,汇入股深静脉并使之扩张,髂静脉的畸形可单独发生,也可同时伴有股,腘静脉的病变,主要是在耻骨上可见曲张的浅静脉,将患肢的静脉血引入健侧的股静脉血中,此外,还通过外生殖器静脉流向健侧,并经腹壁静脉流入胸壁的静脉和上腔静脉内,髋部表面的静脉常经臀静脉和闭孔静脉,汇入髂内静脉,骶中静脉,或直接进入下腔静脉,有部分患者的曲张静脉可以自发性破裂或继发于创伤后引起出血,也可伴有血栓性浅静脉炎。

2.其他症状

(1)一般病变:包括肢体水肿,皮肤萎缩,多发性疣,皮炎,色素沉着,溃疡形成,蜂窝织炎等。

(2)淋巴系统病变:肢体可以有明显的淋巴水肿,其原因可分为3类,即:

①纤维束带在压迫深静脉时,也压迫伴随的淋巴管;

②淋巴管发育畸形;

③合并乳糜管变异,导致异常反流,少数患者可发生乳糜胸

(3)其他先天性病变:包括并指(趾),多指(趾),巨指(趾),马蹄内翻足髋内翻脊柱裂等。

 

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