得了Stargardt病有什么症状,应该怎么治疗和护理

Stargardt病
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遗传学检查。

1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助,此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光,此外,在病情进展的头一阶段,很可能由于色素上皮细胞内有异常物质的弥漫性沉积,使脉络膜荧光受阻挡,导致背景荧光普遍减弱,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)淹没(choroidal silence)”(图6),但这种现象只能在病情的某一个阶段见到,即通常在黄斑萎缩区周围的色素上皮尚未有改变的时期出现,至周围区有多量黄色斑点散布和弥漫性色素脱失之时,则背景荧光呈现普遍增强,而不是减弱。

视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点,当其吸收变淡,则呈透见荧光小点,造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮,呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。

晚期病例黄斑部“靶的”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管。

2.电生理检查 早期视觉电生理检查无明显改变,但随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时EOG开始出现异常,光峰下降,阿登比降低,当病变局限黄斑部时,ERG可正常,当病变弥散,累及中央和周边部视网膜,则FERG异常,其中a波损害明显大于b波损害,中央视锥细胞功能的丧失主要表现为PERG异常,PERG基本趋于熄灭,PVEP的改变与视力和病变程度高度正相关,病变早期,视力尚未严重损害时,PVEP异常率约50%,当黄斑病变较重时,PVEP异常率为100%。

3.暗适应检查 部分病人减退。

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