男性多于女性，男女之比约2.5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。
本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽，发热，胸部不适等;另有约1/2的病人隐袭起病，表现为咳嗽，呼吸困难，乏力，少数病例可有低热和咯血，呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系，体格检查一般无特殊阳性发现，肺底有时可闻及少量捻发音，虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关，但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一，重症患者可出现发绀，杵状指和视网膜斑点状出血，极少数病例可合并肺心病。
肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大，约为15%左右，除了常见的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌属，真菌属，组织胞浆菌，分枝杆菌及巨细胞病毒等。
