1、本病起病隐匿，好发于中年男性。
2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”，“猿手”畸形，系衣服扣，拣小物件及写字困难，以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢，也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。
3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手，肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。
4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时，肌束震颤可不定部位出现，有寒冷，情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。
5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
