常为双侧泪腺肿大，可先后发生，也可单侧性，成结节状，质硬，无痛，逐渐增大，与眶内组织有联系，肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动，泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现，眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂，其他眼部表现可有结膜结节，盘状或带状角膜变性，巩膜结节以及视盘病变等。
