得了先天性红细胞生成异常性贫血有什么症状,应该怎么治疗和护理

先天性红细胞生成异常性贫血
疾病常识
诊断方法
治疗方案
先天性红细胞生成异常性贫血症状 常见症状 淋巴结肿大 肝脾肿大 黄疸

1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者,兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病,发病可在出生后(出现新生儿黄疸),幼儿期,但多数至成人发病,查体可见脾大和黄疸,贫血为轻度。

2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test,HEMPAS),此型相对常见,现已报道55个家族84例患者,临床主要表现为正细胞性贫血,黄疸,肝脾肿大,贫血的程度因人而异,轻型患者(60%)幼年发病,血红蛋白可达110g/L,早期无贫血症状,到成年后才有贫血表现,约25%的患者病情相对较重,婴幼儿期就需定期输血维持,部分患者有特殊面容,颅骨双层板增宽。

3.CDA Ⅲ型 此型最早被报道,1951年Wolf等所描述的病例即属此型,现已报道4个家系23例患者,同一家系同代,不同代均可发病,提示为常染色体显性遗传,临床上表现为中~轻度正色素性贫血,常用促造血药物治疗无效,但一般病情稳定,且预后良好,查体可见黄疸,无肝,脾,淋巴结肿大

除上述三型外,20世纪70年代以来,又有人报道了界于Ⅰ,Ⅱ型之间的CDA,还有人报道了所谓CDA Ⅳ型,其主要特点是:骨髓形态类似于CDAⅡ型,但“i”抗原正常。

 

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