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Castleman病的症状

Castleman病的典型症状

CD临床上分为局灶型及多中心型。

1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁,90%病理上为透明血管型,患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈,腋及腹部淋巴结,偶见于结外组织,如喉,外阴,心包,颅内,皮下,肌肉,肺,眼眶等均有个例报道,大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程,10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热,或高热乏力,消瘦贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不易复发。

2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁,淋巴结肿大,易波及浅表淋巴结,伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现,如肾病综合征,淀粉样变,重症肌无力,周围神经病,颞动脉炎,舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜及口腔,角膜炎性反应,20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤,少数患者若同时出现多发性神经病变,器官肿大(肝,脾),内分泌病变,血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象,此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。

 

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