大多数病人可无症状，有些病例只是偶然被发现，当肿物增大时，局部可有膨胀感，一般在头皮上可见一可压缩的软性肿物，无搏动，局部头皮可呈微红色或青蓝色，有时在头皮表面还由小的血管瘤，毛细血管扩张或血管痣，任何能增加颅内压的因素均能使肿物增大，当直立和坐位时，肿物消失，此时，压迫双侧颈静脉肿物又复出现，当处于仰卧，俯卧或低头时，肿物明显增大，在病变处可触及颅骨的孔隙或破坏。
