本病病因和发病机制不明，其发病与感染和免疫功能紊乱有关，多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关，感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维。
同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用，一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病，皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。
发病机制
广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化，小动脉，小静脉和毛细血管可见血管变性，栓塞，多发性梗死，在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀，变性，坏死，引起血小板堆积，血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻，这种血管改变可见于皮肤，肌肉，皮下组织，胃肠道，中枢神经系统和内脏的包膜，皮肤改变表现为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮水肿，慢性炎性细胞浸润，胶原纤维断裂与破碎，甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张，增大，数量减少和呈扭曲状，严重者，用肉眼都可见到，肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等，变性，坏死，病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代，钙质沉着，胃肠道血管损害可形成溃疡，出血和穿孔。
