诊断
典型的皮肌炎诊断不困难，有典型皮疹，对称性近端肌无力，再结合血清肌酶，肌电图和肌活检改变，即可做出诊断，目前多应用Bohan 1975年提出的标准：
1.对称性近端肌无力 ：可伴吞咽困难及呼吸肌无力。
2.典型的皮肤改变： 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹(Gottron征)。
3.实验室检查： 血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶，谷草转氨酶和醛缩酶。
4.肌电图异常：
①低电位，短时限多相波;
②纤颤电位，阳性棘波，插入电位延长;
③安静时高波幅异常放电等。
5.肌肉活检： 典型肌原性损害。
鉴别诊断
1.感染后肌炎： 一些病毒感染，特别是流感病毒A，B和柯萨基病毒B后可出现急性一过性肌炎，可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复，此外，旋毛虫病，弓形体病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的症状，应予以鉴别。
2.重症肌无力 ：应与无皮疹的多发性肌炎相鉴别，本病特征为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有眼睑下垂，往往晨轻傍晚重，血清肌酶和肌活检均正常，抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验可资鉴别。
3.进行性肌营养不良： 本病为男性发病，有典型的鸭型步态及腓肠肌假性肥大，有明显的家族史。
此外，应与风湿性疾病中的系统性红斑狼疮及混合结缔组织病相鉴别，其他还应与表现为肌无力和瘫痪的疾病，如多发性神经根炎，脊髓灰质炎及脊髓炎等相鉴别。
