由淋巴管发育异常所致，大多数为淋巴管发育不良，少数为淋巴管异常增生扩大。
因某些疾病原因造成淋巴管阻塞。
原发性淋巴水肿
根据淋巴管造影，原发性淋巴水肿可分型如下：①淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如;②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。
继发性淋巴水肿
常见的丝虫感染现已少见，链球菌感染及因癌症施行放射治疗和淋巴结清扫术后等，乃是造成淋巴水肿的主要原因。
继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。
尽管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察，近代还做了大量实验研究，但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。
