1.幼年性黄色肉芽肿：特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别，幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部，组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成，电镜检查可见胞浆内有脂滴。
2.色素性荨麻疹：应与结节型色素性荨麻疹鉴别，后者摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。
3.肉样瘤：应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见上皮样细胞岛，网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。
4.全身发疹性组织细胞增生症：主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。
5.丘疹性黄瘤：皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。
6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：特别是Hand-Schüller-Christian病，后者免疫组化检查S-100蛋白阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。
