50岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为淀粉样变心肌病，确诊有赖于心内膜心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。
需要鉴别的有：缩窄性心包炎，特发性限制型心肌病，特发性肥厚型心肌病，冠状动脉粥样硬化性心脏病，老年性退行性心脏病变。
