心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标,凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊,若遇全身性淀粉样变,而不适宜实施心肌活检者,则应酌情性直肠,肾脏以及肝脏等组织学检查。
1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常,表现有低电压,ST-T改变,窦性心动过速,心律失常以房室传导阻滞多见,还可见束支传导阻滞,过早搏动,心房颤动,偶见Q波或心肌梗死图形。
2.X线胸片 常示心脏大小正常,有心包积液时,心脏外形稍增大。
3.超声心动图 主要表现:
①除左心室内径正常或偏小外,各心室腔增大;
②室间隔及心室壁增厚,且为对称性;
③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗;
④约半数有心包积液;
⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点,此为本病的特征性表现,为了能较好地识别这种光点,一般取胸骨旁长轴观及短轴观,而不取心尖四腔心观,现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的结节所致。
此外,超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助,1份对27例全身性淀粉疾病进行超声心动图检查的研究中,14例出现心肌重量的增加,这些病人往往出现心律失常及进行性心力衰弱,而13例仅轻微增加的病人,连续观察2年未见上述的临床表现,经活检证实的132例原发性全身性淀粉样变的病人,在超声下分为4组:Ⅰ组心室壁厚度≤12mm;Ⅱ组>12mm但≤15mm;Ⅲ组>15mm;Ⅳ组伴有室壁运动异常,研究结果显示心室壁越厚,其收缩功能越低。
4.心导管检查 淀粉样变心肌病时,心室舒张压升高,压力曲线在舒张早期下降,继而突然升高,并保持平台状呈平方根号形图形。
5.磁共振检查 对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值,受累器官信号明显增高,而皮下脂肪则明显衰减。