肯定的诊断依靠病理学检查，虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好，病史和体格检查一般无特异性，吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
应与慢性外源性过敏性肺炎，非淋巴管平滑肌瘤和韦格内肉芽肿等相鉴别。
